日习一病，千日一千；
绳锯木断，水滴石穿。
主诉：右下腹多发丘疹、斑块伴疼痛6月余。
现病史：38岁女性，6个多月前，无明显诱因右下腹出现数个坚硬、界限清楚的肤色丘疹。未行诊治，逐渐增多增大。皮损在受压或温度变化时呈间歇性疼痛。其他部位未见类似病变。
既往史：子宫肌瘤切除术后3个月，余无特殊。患者是被收养的，不能提供有无类似疾病家族史及其它遗传病史。否认个人药物、食物等过敏史。
查体：患者右下腹可见许多坚硬、群集、界限清楚的肤色丘疹、斑块(图1)。其他部位未见类似病变。
相关检查：对其中一个病变进行组织病理学检查(图2和3)如下所示。
请给出您认为可能性最大的诊断：
A.皮肤纤维瘤
B.皮肤血管瘤
C.神经鞘瘤
D.血管脂肪瘤
E.小汗腺螺旋腺瘤
F.Reed综合征
参考文献：BuitragoWilliamF,YangDeborahJ,ColemanNeilMetal.JAADGrandRoundsquiz.Multipleskin-coloredpapulesontheflank.[J].JAmAcadDermatol,,62:-.
答案次日公布
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上期答案：
encoupdesabre(ECDS;‘‘thestrokeofthesword’’)刀砍状硬皮病（限局性硬皮病）
前额上的线状/限局性硬皮病，常被称为“刀砍状硬皮病”(ECDS)，因为它类似于剑击的伤疤。通常出现在童年和青少年时期，男女比例为1:3，在白人女性中最常见。好发于前额单侧旁正中的位置，但也有一些中位和双侧发病的病例被报道。受累可延伸至眉毛、眼眶、鼻子或脸颊。
最初，ECDS开始是轻度隆起的红斑斑块或一组趋于融合和延展的斑块。随着斑块的发展，斑块中心呈白色，边缘呈淡紫色。最终，炎症后色素沉着和瘢痕形成，包括毛囊在内的附件结构丧失。随着时间的推移，硬化的皮肤可能软化。
ECDS的鉴别诊断，特别是早期，可能包括慢性皮肤型红斑狼疮，前额纤维瘢痕性秃发(FFCA)，Brocq假性斑秃，或硬化萎缩性苔藓，以及斑驳病。缺乏皮损表面改变，如鳞屑或毛囊角栓，有助于区分ECDS和慢性皮肤红斑狼疮。ECDS的线性和硬化表现在额部的延伸有助于临床区分它与Brocq假性斑秃。前额纤维瘢痕性秃发（FFCA）被许多人认为是一种扁平苔藓的特异表现。在FFCA患者中，脱发影响整个前额发际线，更典型的变化(毛囊周围红斑和鳞屑)经常在头皮的其他区域发现。头皮上的硬化萎缩性苔藓是不常见的，不会表现出这种明显的硬化或线性表现。
线状硬皮病的组织学表现随着疾病的分期和侵袭的深度而变化。早期病变活跃的炎性边界的活检，显示真皮网状组织中有间质和血管周围的淋巴浆细胞浸润和增厚的胶原束。皮下脂肪显示隔膜增厚，胶原增多，炎性浸润致密。这种浸润也延伸到小汗腺周围。皮下脂肪被新形成的胶原细波浪状纤维所取代。后期病变的特征是缺乏炎症细胞，真皮乳头状组织中有致密的、均质的胶原纤维，真皮网状组织中有厚而紧密的乏细胞胶原纤维束。毛囊皮脂腺单位通常不存在。周围缺乏脂肪细胞的萎缩性汗腺似乎位于真皮更高的位置，因为皮下组织被苍白、硬化、均质的胶原束替代。
ECDS的纤维化是由成纤维细胞产生胶原蛋白和其他细胞外基质蛋白增加引起的。白细胞介素-4和转化生长因子被认为是这一过程的主要介质，但确切的潜在病理机制仍不清楚。
ECDS患者的实验室结果通常不显著，但在20%至50%的患者中可以检测到抗核抗体，在40%的患者中检测到抗单链DNA（ssDNA），在25%至45%的患者中检测到抗组蛋白抗体。
与其他形式的局限性硬皮病一样，系统受累，如雷诺现象、呼吸困难、肾功能衰竭或心力衰竭，不太常见。与其他形式的线状硬皮病一样，ECDS也可累及深层的肌肉和骨骼。在前额下方的病变中，可发生眼部运动障碍、复视、上睑下垂、葡萄膜炎和球后疼痛。此外，炎症和硬化症状可能累及更深，累及颅骨、脑膜和大脑。一些ECDS患者的计算机断层扫描（CT）显示皮质下降、变薄和实质内钙化。这些发现并不局限于受累皮肤下的区域，在一些病例中甚至发现了位于硬化斑块的对侧。皮质损害与脑电图异常和癫痫有关。这些发现引起了关于ECDS与Parry-Romberg综合征(PRS;特发性半面萎缩)的关系猜想。一些人认为PRS是线性硬皮病的严重变体，而另一些人则认为两者是独立的实体。
PRS和ECDS的区别在于前者没有皮肤硬化和色素改变，以及皮肤、软组织和骨骼萎缩;后者则有原发性皮肤硬化和色素改变，随后可能有软组织和骨骼受累。这种区别可能有些人为，因为最近一系列的PRS和ECDS患者表明，最初诊断为这两种情况的患者可能会出现皮肤和深层软组织/骨异常。这两个疾病被认为可能是涉及面部和中枢神经系统结构硬化和萎缩的一系列疾病的变异。虽然目前对于ECDS患者的影像学、眼科或神经学筛查尚无标准推荐，但临床医生在处理ECDS患者时应意识到这些并发症的潜在可能性，可能需要多学科的管理方法。
对于ECDS没有标准的治疗方法。针对抑制成纤维细胞增殖、防止胶原纤维交联、减少胶原含量和/或减少炎症的局部治疗、光疗和全身治疗已经在少数报道的患者中成功应用。有效的局部或病灶内皮质类固醇和局部钙化三烯软膏已被证明对ECDS有效;然而，炎症/硬化过程的深度如果较深，局部治疗可能没有深入到足以提供好的疗效。甲氨蝶呤和口服皮质类固醇(单独或联合)、d-青霉胺和抗疟药，如羟基氯喹或氯喹，也已成功使用。用UVA1（-nm）进行光疗，加或不加补骨脂素，以及标准的口服和局部补骨脂素加UVA（-nm）光疗也被用于治疗线性硬皮病，可能在20～40次治疗中停止疾病进展。虽然许多这些疗法已经被证明是有用的，但没有普适有效的医疗方法管理ECDS。然而，一旦疾病进展停止，可以进行手术切除和或头发移植以减少受影响区域的可见性。
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本文编辑：佚名
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